Следствием чего является первичный гиперпаратиреоз

Если у здорового человека снижается уровень кальция в крови, происходит стимуляция выработки паратиреоидного гормона.

Если выработка паратгормона становится автономной, не поддающейся контролю в связи с развитием новообразования паращитовидной железы (в 85% заболеваний), то это состояние носит название первичного гиперпаратиреоза.

Если эта ситуация становится хронической и к снижению кальция добавляется недостаток витамина D, – это состояние называется вторичный гиперпаратиреоз, при котором отрабатывается механизм регулирования баланса паратиреоидного гормона организмом.

То есть, первичный гиперпаратиреоз, который не был спровоцирован недостаточным уровнем кальция, приводит к усиленной продукции паратиреоидного гормона, вследствие чего развивается нарушение гомеостаза кальция.

Ежегодно диагностируется 20 случаев первичного гиперпаратиреоза на каждые 100 тысяч людей, при чем в последнее время патология стала выявляться чаще в связи с улучшением диагностической сферы в эндокринологии.

Чаще всего заболевание встречается у мужчин и женщин старше 60 лет.

Причины заболевания

В большинстве случаев (85%) первичный гиперпаратиреоз развивается по вине единичной аденомы паращитовидной железы, в остальных случаях причиной болезни являются множественные аденомы или гиперплазии органа.

Также первичный гиперпаратиреоз может носить семейный характер, при этом генетические факторы связаны с патологическими изменениями генов роста, особенностях некроза новообразований и протоонкогенами.

Кроме того, среди причин выделяют лучевое воздействие на органы шеи и головы.

Симптомы первичного гиперпаратиреоза

К симптомам общего характера относятся:

• повышение температуры необъяснимого происхождения;
• повышенная слабость;
• сонливость, острая потребность в отдыхе и сне в течении дня;
• чрезмерная утомляемость.

Со стороны кожных покровов и волос:

• раздражающий зуд кожи;
• сухость кожи;
• сухие волосы, лишенные блеска и силы.

Со стороны опорно-двигательной системы:

• скованность суставов в утренние часы;
• мышечные спазмы и болевые ощущения;
• боль в костной ткани;
• пальцы на ногах и руках приобретают вид барабанных палочек;
• переломы костей случаются при минимальной травмирующей ситуации.

Со стороны органов пищеварения:

• диспепсические расстройства: тошнота, рвота;
• недостаточный аппетит, фактическая анорексия;
• хроническая жажда;
• боль в животе;
• частые запоры.

Со стороны сердца и сосудов:

• мигрени, частые головные боли;
• головокружения;
• повышенное кровяное давление.

Со стороны мочевыделительной системы:

• частые позывы к мочеиспусканию;
• увеличение частоты мочеиспусканий в ночное время.

Со стороны нервной системы:

• нарушение моторики;
• боль в теле, которую невозможно точно локализовать и объяснить;
• повышенная раздражительность.

Со стороны психики:

• галлюцинации;
• изменение общих суждений;
• депрессия;
• психозы;
• деменция;
• коматозное состояние.

Первичный гиперпаратиреоз может протекать в мягкой малосимптомной или стертой форме, при которой не проявляются клинические симптомы, и манифестной форме, характеризующейся костным, висцеральным и смешанным течением, а также гиперкальциемическим кризом.

Диагностика болезни

Уровень паратгормона и кальция в крови необходимо выявлять с целью ранней диагностики первичного гиперпаратиреоза у лиц, имеющих хроническую мочекаменную болезнь, язву желудка, переломы, инсипидарный синдром, патологии ритма сердечной мышцы, опухоли эндокринного характера, онкологию органов пищеварения и у кровных родственников, в семьях которых встречался синдром МЭН и злокачественный процесс паращитовидной железы (чтобы исключить генетические факторы).

Диагностика первичного гиперпаратиреоза включает в себя два этапа.

1. Обнаружение первичного гиперпаратиреоза.
2. Определение пораженной паращитовидной железы или нескольких желез.

Если у пациента подозревается гиперпаратиреоз, в первую очередь необходимо исследовать сыворотку его крови на уровень кальция.

Если его количество окажется повышенным, больному назначается более углубленное диагностическое обследование.

К сожалению, у большинства больных гиперкальциемия диагностируется слишком поздно, это обусловлено тем, что определение кальция не всегда входит в обязательную диагностику.

В результате заболевание обнаруживается с опозданием, уже при развитии серьезных осложнений.

Увеличение паратиреоидного гормона в организме наряду с повышением сывороточного кальция свидетельствует о наличии первичного гиперпаратиреоза.

С помощью рентгенограммы и УЗИ-диагностики определяется локализация пораженной паращитовидной железы.

Ультразвуковое исследование применяется шире ввиду своей безопасности и доступности, однако точность данных этой диагностической процедуры напрямую зависит от квалификации медицинского работника, размеров и локализации паращитовидной железы, по этой причине полученные результаты обследования могут варьироваться.

В сравнении с высокой точностью рентгенологического исследования, точность ультразвуковой диагностики обычно не превышает 75%.

Радиоизотопное сканирование обладает чувствительностью до 90%.

Радиоизотопы имеют свойство накапливаться в аденоме паращитовидной железы. Но если аденом несколько, то чувствительность метода падает до 50%.

Поэтому данный диагностический метод лучше использовать совместно с компьютерной томографией, благодаря чему удастся точно обнаружить паращитовидные железы, что важно при их эктопической локализации.

Также с диагностической целью применяется магнитно-резонансная терапия, ангиография, лабораторное исследование паратиреоидного гормона в яремной вене, интраоперационное ультразвуковое исследование.

Для обнаружения общих нарушений в организме пациенту назначается УЗИ органов брюшной полости, в том числе и почек, гастроскопия, исследование плотности костной ткани, рентген таза и кистей, ЭКГ, УЗИ сердца.

Лечение

Показаниями к хирургической терапии — паратиреоидэктомии, являются:

• выраженная гиперкальциемия;
• патологии почечной системы;
• наличие конкрементов (камней) в почках;
• панкреатит;
• поражение костной ткани паратиреоидного характера, например фиброзно-кистозный остеит;
• возраст пациента младше 50 лет;
• присутствие висцеральных осложнений — нефролитиаз, нефрокальциноз.

Сама операция должна проводиться исключительно опытным специалистом, на счету которого должно быть не менее нескольких десятков подобных успешных операций.

Виды хирургических вмешательств могут варьироваться в зависимости от типа поражения паращитовидной железы или нескольких желез, технического оснащения медицинского учреждения и опыта хирурга:

• одно- и двустороннее удаление паращитовидных желез;
• миниинвазивная эндоскопическая паратиреоидэктомия;
• миниинвазивное радиочастотное вмешательство;
• резекция паращитовидной ткани с применением проводников — радиощупа и технетрила;
• деструкция тканей этанолом либо кальцитролом под УЗИ-контролем.

Чтобы оценить результат хирургического лечения, во время операции определяется уровень паратиреоидного гормона, а именно его показатели, полученные до начала оперативного вмешательства, сравниваются с показателями, полученными интраоперационно — спустя четверть часа после резекции новообразования или пораженных паращитовидных желез.

Этот метод имеет бесспорную диагностическую важность, так как если показатели уровня паратиреоидного гормона снизятся более чем на 50%, это свидетельствует о том, что операция прошла успешно, и можно ее завершать. Если снижение гормона окажется незначительным, важно продолжить поиски патологии паращитовидных желез.

Осложнения после операции

Послеоперационные осложнения лечения первичного гиперпаратиреоза могут быть следующими:

• гипокальциемия;
• повреждение возвратного нерва с последующей потерей голоса;
• недостаточная секреция паратиреоидного гормона оставшимися паращитовидными железами;
• редко гипомагниемия.

Консервативное лечение, связанное с назначением витамина D до осуществления паратиреоидэктомии, значительно снижает вероятность развития гипокальциемии. Уровень кальция следует отслеживать динамически.

После оперативного лечения пациенту назначается кальцитрол в дозе 1 мкг в сутки вместе с кальцийсодержащими препаратами. Это лечение продолжается не менее месяца. Если гипокальциемия после операции проявляется остро, то есть смысл во внутривенном введении кальция для максимальной стабилизации его баланса в организме.

Консервативное лечение первичного гиперпаратиреоза оправдано в случае умеренного проявления заболевания, при наличии противопоказаний к оперативному лечению или к проведению наркоза, при рецидиве патологии уже после проведенной паратиреоидэктомии, а также при настойчивом отказе больного от хирургического вмешательства.

Консервативное лечение

включает в себя:

• гормонозаместительную терапию, необходимую для сохранения костной массы, профилактики заболеваний сердца и сосудов;
• бисфосфонаты, положительно влияющие на костную ткань, воздействующие на уровень кальция в сыворотке и моче;
• агонисты чувствительных к кальцию рецепторов, которые снижают количество кальция в сыворотке, но не в моче, уменьшают восприимчивость рецепторов к кальцию, сводят к минимуму вероятность висцеральных осложнений.

Прогноз после успешной паратиреоидэктомии в подавляющем большинстве случаев успешный, многие клинические признаки заболевания подвергаются обратному развитию.