Что представляют собой парапротеинемические гемобластозы?

В результате ускоренной секреции иммуноглобулинов в крови развиваются парапротеинемические гемобластозы. У больных наблюдается образование иммунных глобулинов, принадлежащих к различным типам и достигающих определенных концентраций в сыворотке крови.

В-лимфоциты – основной поставщик опухолевых клеток при развитии заболевания. Причины появления патологии крови многообразны:

• травматические повреждения позвонков и крестцовых костей;
• почечная недостаточность;
• инфекционные процессы;
• невропатии.

Больные спондилезом, получавшие лучевую терапию, часто болеют гемобластозом. Вирусные онкогены принимают участие в формировании опухолевого процесса. Неоднократно заболевание появляется в семьях, где уже отмечались случаи недуга. При опухолевом заболевании наблюдается распространение злокачественных клеток по всему организму с током крови.

Гемобластозы происходят из одной клетки, а иммуноглобулины являются маркерами В-лимфоцитов, синтезирующих особый вид патологического белка. Опухоль обладает очаговым ростом. Парапротеин разрушает ткань печени, почек, изменяет процесс гемостаза.

Виды парапротеинемической злокачественной опухоли

Формы недуга включают миелопролиферативные и лимфопролиферативные бластомы. К острым видам болезни относятся такие их разновидности, как:

• макроглобулинемия Вальденстрема;
• множественная миелома;
• солитарная плазмоцитома;
• болезнь тяжелых цепей;
• лимфома с Lg-секрецией;
• лейкоз плазмобластный (острый).

Макроглобулинемия Вальденстрема встречается у пациентов в возрасте 30-90 лет, сочетается с сопутствующими недугами – инфекционными или воспалительными процессами. Болезнь сопровождается кровоизлияниями в ткани десны, увеличением селезенки, повышением вязкости крови, кожными высыпаниями. Истинная причина острого плазмобластного лейкоза кроется в образовании недифференцированных опухолевых клеток, инфильтрирующих костный мозг пациента, селезенку, кожу, печень, кровь. Когда происходит бесконтрольное образование лимфоцитов, появляется лимфома, сопровождающаяся ростом лимфоузлов и инфильтрацией внутренних органов злокачественными образованиями. Клетки опухоли находятся в крови и состоят из белых телец – В- и Т-лимфоцитов.

Диагностика недуга проводится на основании реакции ПЦР и ИФА.

Клиническая картина острого процесса

В терминальной стадии опухоли у пациентов развивается миеломная депрессия. Больного беспокоит лихорадка, потеря веса, потливость, особенно в ночное время. В анализе крови наблюдается уменьшение эритроцитов, тромбоцитопения, лейкопения. Происходит метастазирование раковых клеток, нарастают проявления интоксикации.

В процессе развития недуга у пациента появляется сильная боль в позвоночнике, ощущение давления в области ребер. Нарастает почечная недостаточность, в моче обнаруживается высокое содержание белка. В области спины появляются кровоподтеки, обильные кровоизлияния образуются в брюшине и слизистой кишок.

Симптомы у больного напоминают клиническую картину острого живота: нередко возникает кровавый стул черного цвета. Парапротеинемические гемостазы протекают с нарушением свертываемости крови при сниженном протробминовом индексе. Больной отмечает потерю чувствительности, жжение, слабость, у него развивается периферическая невропатия. Пациент ощущает постоянную одышку, лихорадку, боль в суставах.

Первая атака недуга сменяется периодом ремиссии, появляющейся после проведения противоопухолевой терапии.

Симптомы множественной миеломы

Секреция моноклонального Lg способствует возникновению признаков миеломы. Коварной особенностью недуга является поражение плоских костей и позвонков. У части пациентов заболевание протекает с болью и наличием патологических переломов.

Парапротеинемические гемобластозы сопровождаются тяжелыми осложнениями:

• сдавливанием;
• плазмоцитомой спинного мозга.

В почечной ткани развивается амилоидоз: появляются симптомы, характерные для анемии. Специалист выявляет у больного снижение концентрации Lg. Пациент восприимчив к инфекционным недугам, которые являются основной причиной летального исхода.

Клеточный иммунитет остается в пределах нормы. В общем анализе крови обнаруживают лейкопению, повышенное СОЭ, тромбоцитоз, повышенное содержание кальция, наличие иммуноглобулинов класса Е, Д, А.

Заболевание начинается с появления болей в спине, голове. На костях формируются припухлости. Возникают спонтанные переломы, нарушается целостность ребер или грудины. Причиной ее образования служит кашель или чрезмерное физическое напряжение.

В процессе прогрессирования недуга появляются множественные параличи, сколиозы.

Клиническая картина множественной миеломы

Проявления недуга характеризуются возникновением множественных неврологических симптомов и интенсивной костной болью. В области тазовых костей отмечается чувство распирания, тяжести, продолжающееся длительное время и спонтанно прекращающееся до нового обострения процесса. Формируются подкожные опухоли, хрупкие при прощупывании. Повреждается ткань в ребрах, ключице. В результате разрушения позвонков у пациентов с миеломой появляются парезы и боли, напоминающие миалгию.

В остром периоде недуга возникают межреберные невралгии, связанные с образованием амилоида на нервных отростках. Пациент страдает анизокорией, потерей зрения вплоть до слепоты.

Наблюдается тромбоз в артериях сетчатки глаза. Больные испытывают сонливость, дезориентированы в пространстве и во времени. На слизистой полости рта возникают точечные кровоизлияния. В более тяжелых случаях развивается состояние комы.

Кожа больного имеет бледный цвет, возникают подкожные узелки, синяки, сочетающиеся с повышенной кровоточивостью из десен, прямой кишки при акте дефекации.

Диагностика гемобластозов

Для установления миеломы необходимо сдать общий анализ крови. В процессе исследования обнаруживают гипохромную анемию, уменьшение количества тромбоцитов, значительный рост СОЭ. В моче содержится много белка.

При биохимическом изучении сыворотки находят мочевую кислоту, кальций (соли), белок. В остром периоде болезни определяют креатинин, мочевину. Пациенту проводят иммунологическое исследование: обнаруживают белки классов IgA, Ig6, IgD, IgM.

При изучении анализа костного мозга выявляют пропитывание его ткани миеломными клетками. На рентгене кости черепа, ребра поражены остеолизом и наблюдаются переломы позвонков или плоских костей.

При диагностике учитывают жалобы пациентов, сочетающиеся с потерей веса, слабостью, ознобом, анемией. На рентгене обнаруживают очаговые изменения в плоских костях, а гистологическое исследование выявляет несекретирующую множественную миелому у больного.

Необходимо обратиться к врачу при первых симптомах болезни. Пациенту определяют схему обследования, включающую такие процедуры, как:

• анализ мочи и крови;
• биохимические исследования;
• иммунограмму;
• рентген плоских костей;
• пункцию.

Принципы лечения недуга

Цитостатическая терапия не назначается больным в стадии ММ и IА, и II А. Рост опухоли является прямым указанием к приему цитостатических препаратов. Специалист рекомендует к употреблению циклофосфан, сарколизин и препараты группы нитрозомочевины. Сарколизин не назначают при развитии тромбоцитопении.

Циклофосфан – лечебное средство, обладающее обратимым цитопеническим действием. Курсовую дозу используют с интервалом в 1-3 дня.

Больным, имеющим тяжелые проявления болезни, назначают терапию по схеме М-2. Для лечения используют препараты:

• Винкристин;
• Кармустин;
• Сарколизин;
• Преднизолон.

Обширные области костной опухоли предполагают применение лучевой терапии. У больных лечение ликвидирует нестерпимые боли после переломов и при корешковом синдроме.

Плазмаферез помогает устранить большое количество протеинов в крови.

Терапия миеломы проводится по протоколу VMP для I стадии недуга с последующей его комбинацией с курсом MP. Болезни тяжелых цепей находятся на диспансерном учете у врача-гематолога.

http://www.youtube.com/watch?v=hpTXsHcQVTI

Современное лечение гемобластозов позволяет увеличить продолжительность жизни больного.