Особенности и лечение острого лимфобластного лейкоза
Особенности заболевания и ее причины
Что такое острый лимфобластный лейкоз? Это патология, развивающаяся вследствие мутации кровяной стволовой клетки, в результате ее «детки» теряют способность созревания. У здорового человека тоже есть незрелые клетки в селезенке, лимфоузлах, которые постепенно созревают. В крови же и костном мозге такие частицы появляются только при патологии.
Организм никак не может противодействовать мутантам, и они весьма быстро вытесняют здоровые клетки. Причем со временем степень их злокачественности усиливается.
Развивается острый лимфобластный лейкоз как патология кроветворной системы, которая представляет собой злокачественное новообразование из клеток-лимфобластов. Патология начинается в костном мозге, где концентрируется множество незрелых лейкоцитов. Помимо костного мозга, они поражают лимфоузлы, селезенку, вилочковую железу, другие органы.
Примечательная особенность: острый лимфобластный лейкоз не переходит в хроническую форму, а хронический лейкоз никогда не дает обострений, поэтому применительно к этой болезни термины «острый» и «хронический» – всего лишь дань традиции. Исключение – хронический миелобластный лейкоз, при котором количество бластов в крови и костном мозге может достигать 90%, и тогда развивается криз, то есть заболевание приобретает острый характер.
Мутации в хромосомах подразделяют на первичные и вторичные. При первичных изменениях происходят перегруппировки отдельных участков хромосом с онкогенами, и у клеток появляются новые свойства. Вторичные изменения начинаются, когда клетки-клоны уже окончательно сформировались и опухолевый процесс прогрессирует.
В определенной мере острый лимфобластный лейкоз у детей связан с вирусными заболеваниями во время беременности матери, с младенческими инфекциями, пагубным влиянием радиации, канцерогенных химических веществ, но точные причины наукой не установлены до сих пор.
Симптомы заболевания
Болезнь проявляется комплексом синдромов. Общее недомогание, похудение – это синдром интоксикации организма. Лихорадку может вызывать присоединившаяся инфекция, особенно у детей с малым количеством нейтрофилов в крови.
Увеличиваются в размерах все периферические лимфоузлы – это гиперпластический синдром. Причиной болей в брюшной полости становятся гипертрофированные печень, селезенка. А из-за увеличения костного мозга, патологических изменений в костях возникают боли в суставах.
Анемический синдром проявляется в кровоточивости десен, бледности кожи и ее склонности к образованию гематом, тахикардии. Может развиться дыхательная недостаточность. Из-за очень ослабленного иммунитета малейшая травма кожи, будь то даже следы от игл после инъекций или комариные укусы, становится очагом инфекции.
Геморрагический синдром определяется по примеси крови в рвотных массах, по носовым и внутренним кровотечениям, кровоизлияниям в сетчатку, мелене (зловонному черному стулу полужидкой консистенции).
Заболевание может протекать с поражением почек, перикарда (околосердечной сумки), хотя такие случаи достаточно редки. При этом явные признаки их воспаления могут и отсутствовать.
У детей острый лимфобластный лейкоз чаще наблюдается, когда они страдают синдромом Дауна, анемией Фанкони (наследственной болезнью с многочисленными анатомическими дефектами и тяжелыми неврологическими расстройствами).
Симптомы болезни у детей сначала проявляются апатией, выраженной бледностью лица. Позже появляются головные боли, рвота, боли в животе, в костях, причем порой настолько сильные, что дети не в состоянии передвигаться. У мальчиков могут увеличиваться яички.
Для диагностики болезни, помимо симптоматики, важнейшее значение имеет определение количества бластных клеток в крови. Если их уровень более 30%, диагноз может быть утвержден без дополнительного исследования бластов в костном мозге.
Лечение заболевания
При всех лейкозах бласты распространяются через кровь и лимфу по всему организму и проникают буквально во все системы. Поэтому необходимо своевременное и адекватное лечение, иначе уже через несколько месяцев с начала болезни может наступить летальный исход.
Острый лимфобластный лейкоз у взрослых обычно лечится в два этапа. Это:
- ремиссионная терапия;
- постремиссионная терапия.
Задача первого этапа лечения – ликвидировать злокачественные клетки в крови и костном мозге, чтобы достичь ремиссии. Сразу же после этого приступают ко второму этапу, на котором уничтожаются оставшиеся, в основном, пассивные, «спрятавшиеся» клетки, которые впоследствии могут активизироваться и вызывать рецидив болезни. В ее лечении применяют различные методы и их комбинации.
Приоритет химиотерапии
Это основной метод терапии онкозаболеваний сильнодействующими препаратами. Они тормозят рост раковых клеток, предотвращают образование метастазов и в конечном итоге ликвидируют онкологический процесс.
Химиопрепараты в виде таблеток, капсул принимаются перорально, но чаще вводятся инфузионно и распространяются по всему организму. При их введении в больной орган поражаются в основном злокачественные клетки в месте локализации. Выбор химиопрепаратов, их количество и способ применения зависит от стадии заболевания.
При лечении лейкоза у взрослых, когда есть риск проникновения раковых клеток в спинной и головной мозг, практикуются инъекции в позвоночник на уровне поясницы. Химиопрепарат вводится в спинномозговую жидкость под местной анестезией. Обычно такие инъекции комбинируются с пероральным приемом или инфузионным введением препаратов.
При лечении некоторых видов лейкоза у взрослых применяются препараты «Иматиниб» и «Дасатиниб», содержащие ингибитор тирозинкиназы. Они подавляют действие этого фермента, способствующего активному развитию бластов из стволовых клеток.
Метод лучевой терапии
Для прекращения роста злокачественных клеток и их уничтожения используются различные виды радиационного излучения. При внешней лучевой терапии излучение рентгенаппарата фокусируется на области локализации опухоли. Например, при риске проникновения бластов в спинной и головной мозг. При внутренней лучевой терапии радиоактивные вещества в капсулах, иглах, катетерах или вводятся в опухоль, или размещаются около нее.
Трансплантация стволовых клеток
Это самый передовой метод лечения заболевания, при котором аномальные незрелые стволовые клетки замещаются здоровыми. Их отбирают из крови или костного мозга либо самого пациента, либо донора, замораживают в жидком азоте и откладывают на хранение.
Тем временем пациент проходит курс химиотерапии. По окончании курса отобранные клетки размораживают и вводят ему инфузионно. Пересаженный материал приживается и способствует восстановлению функции костного мозга, вырабатывающего здоровые клетки крови. Метод трансплантация позволяет добиваться полного излечения лейкоза. Это доказывает практика Центра детской гематологии имени Дм. Рогачева в Москве.
Сопроводительная терапия
На обоих этапах терапии острого лимфобластного лейкоза в комплексное лечение входит назначение препаратов, стимулирующих работу иммунной системы больного. Цель иммунотерапии – помочь защитным силам организма максимально участвовать в борьбе с грозным недугом.
При этом очень важно не допускать инфицирования ослабленного организма пациента. Поэтому параллельно с курсом химиотерапии назначается сопроводительная терапия, которая является профилактикой бактериальной и вирусной инфекции. Кроме того, одновременно следует принимать препараты, устраняющие или уменьшающие тяжелые побочные эффекты химиотерапии. Если анемия и тромбоцитопения приобретают тяжелые формы, необходимо переливание кровезаменителей.
В ходе лечения проводят повторные исследования, прежде всего с использованием магнитно-резонансной томографии, для оценки его эффективности. А через несколько месяцев после окончания лечения контрольные анализы необходимы, чтобы проверить состояние пациента и убедиться, что нет рецидива болезни.
Прогноз заболевания
У взрослых острые лимфобластные лейкозы лечатся труднее, чем у детей. Это показывает медстатистика: пятилетняя ремиссия наблюдается у 70% детей с данным заболеванием и лишь у 20% взрослых.
http://www.youtube.com/watch?v=bVEHyycX5VQ
Рецидив болезни чаще всего появляется в первые 2 года после ее выявления и редко – через 5 лет. Как правило, в таком случае вероятность выздоровления весьма мала, хотя не бывает правил без исключения. Пятилетняя выживаемость при рецидиве лейкоза – примерно 35%. Но это среднестатистическая прогностическая цифра. Течение болезни зачастую имеет непредсказуемый характер.
(Пока оценок нет)
Загрузка...