Лейкозы: классификация, основные причины, патогенез

При таких заболеваниях, как лейкозы, классификация, причина, патогенез требуют детального рассмотрения. Эта проблема уже долгое время стоит перед учеными всего мира, однако, несмотря на большие достижения в области онкологии, многие вопросы остаются тайной. Серьезные шаги сделаны в направлении исследования этиологии болезни, но некоторые причины по сей день остаются в виде гипотез.

В настоящее время излечение этой серьезной болезни возможно только на ранних стадиях, что выводит на лидирующую позицию своевременную диагностику. Прогноз выживания на поздних стадиях остается неутешительным.

Сущность болезни

Лейкоз, или лейкемия (белокровие), представляет собой несколько болезней онкологического характера, вызванных злокачественным преобразованием кроветворных клеток и поражением костного мозга. Эти патологии составляются из образовавшихся клонов несозревших гемопоэтических клеток, расположенных в костном мозге, и оформившихся созревших кровяных клеток. Клонированные образования под влиянием провоцирующих факторов активно делятся, размножаются и замещают здоровые клетки.

Лейкоз не относится к распространенным болезням (порядка 2-3 случаев на 10000 человек), но чрезвычайно опасен. Заболевание страшно еще и тем, что поражает детей (чаще в возрасте 3-4 года), однако более широкое распространение его отмечается у пожилых людей старше 65 лет.

Общий патогенез

Лейкоз имеет несколько разновидностей, отличающихся друг от друга своей этиологией и развитием болезни, но выделяется общий патогенез болезни, основанный на врожденных и приобретенных патологиях. Признается опухолевый характер патогенеза лейкемии, характеризующийся неконтролируемым и аномальным разрастанием кровяных элементов: нарушается процесс пролиферации и дифференциации клеток с чрезмерным формированием недифференцированных клеток.

За основу принимается вирусная и генетическая природа болезни. Так, в организме человека выявлено наличие специфических вирусов (в частности, ретровирус С), которые в большинстве обстоятельств находятся в латентном состоянии, но при определенных условиях активно проявляют свою патогенность. В соответствии с генетической теорией, у человека присутствует врожденная аномалия структуры хромосомного аппарата, которая при воздействии благоприятных факторов способна вызвать рост опухолей.

В общем случае патогенез лейкозов основан на наличии в организме определенных очагов, которые при наличии провоцирующих причин приводят к разрастанию патогенных кровяных клеток. При лейкозе новообразование в ткани вначале локализуется в костном мозге и постепенно поражает ветви кроветворения. В результате развития патологии проявляются характерные признаки цитопении (анемия, лимфацитопения и т.д.) с проявлением кровоизлияний, снижением иммунитета, подключением инфекционных поражений. Болезнь переходит на стадию метастазирования, что сопровождается инфильтрацией других внутренних органов (селезенки, печени и т.д.) и лимфатических узлов.

Этиология болезни

Основными причинами развития лейкоза являются генетическая предрасположенность и наличие вирусов, находящихся в латентном состоянии. Для активизации процесса основополагающая причина должна быть подвергнута воздействию определенных факторов. Этиология лейкозов основана на наличии следующих причин:

1. Ионизирующее облучение (радиационное, лазерное и другое излучение).
2. Токсическое отравление (бензол, органические растворители).
3. Подавление иммунной защиты при ряде болезней, а также при чрезмерном приеме иммунодепрессантов (имуран, лейкеран, сарколизин и т.п.).
4. Попадание канцерогенных веществ.

Классификация болезни

Лейкозы имеют несколько категорий классификации для возможности дифференцирования их разновидностей. По форме протекания болезни различаются острый и хронический типы. В отличие от других болезней, при лейкемии эти формы не могут переходить друг в друга и являются самостоятельными разновидностями заболевания.

Острый тип основан на развитии процесса из незрелых клеток, а хроническая форма характеризуется участием созревших и созревающих кровяных элементов.

По дифференцированию злокачественных образований выделяется недифференцированный, бластный и цитарный вид лейкоза. Болезнь может протекать с различным выделением лейкоцитов и бластных клеток в крови. По этому показателю классифицируются следующие виды болезни: сублейкемический (концентрация лейкоцитов и бластов в крови 100-150 тыс. на 1 мм³); лейкопенический (концентрация в пределах 20-60 тыс. на 1 мм³ при повышенном содержании бластов); алейкемический (содержание лейкоцитов ниже нормы – менее 10000 на 1 мм³) вид.

Клиническая картина острого лейкоза

Острые лейкозы развиваются на основе активного формирования бластных и недифференцированных (аналогичных стволовым) кровяных клеток. Они характеризуются преимущественным развитием бластов (до 60-90%), устранением промежуточных клеток (лейкемический провал), появлением абазофилии и анэозинофилии, быстрым развитием анемии.

Острый тип болезни подразделяется на следующие разновидности по своему клеточному генезу: лимфобластный, миелобластный, монобластный, миеломонобластный, эритромиелобластный, мегакариобластный, недифференцированный вид.

Выделяют 2 периода развития острой лейкемии – начальный (слабое проявление симптомов) и развернутая стадия. На второй стадии отмечаются явные симптомы: головная боль, головокружение и слабость, сильная боль в костях, боль в горле при глотании, лихорадочное состояние.

Клиническая картина болезни подразделяется на 4 основные группы признаков – гиперпластические, геморрагические, анемические и интоксикационные симптомы. Гиперпластические признаки: значительное увеличение лимфатических узлов печени и селезенки, увеличение размеров миндалин, появление кожных инфильтратов в виде красноватых бляшек.

http://www.youtube.com/watch?v=bVEHyycX5VQ

Геморрагические симптомы: кровоизлияния и кровотечения (нос, кишечник, почки и т.д.) Интоксикация проявляется в виде слабости, болевых ощущений в костях и суставах, тахикардии, адинамии, повышения температуры, бледности кожи. Лейкозная гиперплазия костного мозга приводит к появлению различных видов анемии и тромбоза.

В целом течение острого лейкоза прогрессирующее, а прогноз отрицательный. Основной способ лечения – срочная госпитализация, активная медикаментозная терапия и химиотерапия. В зависимости от цитогенеза болезни и стадии развития применяются различные категории химических препаратов.

Хронический лейкоз

Хронический тип лейкоза развивается из зрелых кровяных клеток (цитарных клеток). Основные характеристики клеточного генеза:

• небольшое содержание бластов (не более 30%);
• наличие промиелоцитов и миелоцитов;
• присутствие и базофилии, и эозинофилии одновременно;
• медленное развитие процессов анемии.

Основные формы хронической лейкемии: миелолейкоз, лимфолейкоз и эритремия.

Миелолейкоз основан на гиперплазии костного мозга и активном размножении гранулоцитов. В развитии выделяется 3 стадии – начальная, развернутая и терминальная. Начальная стадия проявляется изменениями в периферической крови без выраженной интоксикации организма. Развернутая фаза представляет собой моноклинную доброкачественную стадию с выраженными признаками: интоксикация, увеличение размеров селезенки. Последняя фаза – поликлонная злокачественная стадия (дистрофия органов, резкое похудение, увеличение печени и селезенки).

Хронический лимфолейкоз относится к поражению иммунокомпетентных тканей и представляет собой доброкачественные опухоли. Основные клинические симптомы: инфекционные осложнения, аутоиммунные цитопении, анемия, тромбоцитопения.

Эритремия относится к доброкачественным поражениям кровяной системы, характеризующимся значительным увеличением концентрации эритроцитов в крови и сосудах. Заболевание чаще поражает людей пожилого возраста. Кровь переполняет органы и ткани, возникают обширные кровоизлияния, тромбозы, гиперплазия.